La maladie de Bheçet (MB) est une vascularité multisystémique caractérisée initialement par des manifestations cutanéo-muqueuses et articulaires et secondairement par des atteintes oculaires, vasculaires, neurologiques et digestives plus ou moins sévères mettant en jeux le pronostic fonctionnel et vital. Le diagnostic positif n’est pas toujours aisé et la prise en charge thérapeutique n’est pas codifiée. La morbi-mortalité demeure assez élevée. L’objectif de notre étude était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques ainsi que les modalités thérapeutiques de la MB en premier lieu et de déterminer le profil évolutif et le pronostic de la maladie en second lieu.

Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique menée sur une durée de 25 ans incluant 130 patients atteints d’une MB hospitalisés dans un service de médecine interne. Le diagnostic de la MB a été retenu selon les nouveaux critères d’étude de 2013.

Ont été inclus 130 patients. La moyenne d’âge au moment du diagnostic était de 34,6 ans±9,4. Le sex-ratio homme/femme était de 2,5. Le délai diagnostique était de 53,5 mois. L’aphtose buccale était constante. Les autres manifestations cliniques observées étaient : une pseudofolliculite (84,6 %), des aphtoses génitales (71,5 %), un test pathérgique positif (50 %), des manifestations oculaires (36,9 %), une atteinte articulaire (30,8 %), des thromboses veineuses (30 %), une atteinte neurologique (19,2 %), un érythème noueux (11,5 %), une atteinte artérielle (4,6 %) et une atteinte digestive (0,8 %). Le sexe masculin était significativement associé à l’atteinte oculaire (p=0,02), aux manifestations thromboemboliques (p=0,01) et à la fréquence des poussées (p=0,01). La démarche thérapeutique était variable selon la sévérité du tableau clinique. Le délai moyen de suivi était de 68,5 mois±77,3. Le taux de mortalité secondaire à une atteinte vasculaire était de 1,5 %. Une récidive de la maladie est observée dans 42,3 % des cas. Une cécité et des séquelles neurologiques on été notées dans respectivement 6,9 % et 3,8 % des cas. Les facteurs de mauvais pronostic étaient le sexe masculin, l’atteinte oculaire, les manifestations veineuses, l’atteinte cardiaque, une durée d’évolution de moins de 12 moins et un délai diagnostic de moins de 24 mois.

Un diagnostic précoce, un traitement intensif et approprié, un suivi régulier ainsi que l’implication d’une équipe multidisciplinaire incluant internistes, ophtalmologues, neurologues et radiologues sont la clé d’une meilleure prise en charge des patients atteints d’une maladie de Behçet.